Gutartiger fibro-epithelialer Tumor.

Symptomatik:

Papillome kommen im Bereich der Mundschleimhaut vor und werden erbsen- bis bohnengroß, gelegentlich auch etwas größer. Die Oberfläche ist zottig und bei Verhornung weiß.

Differenzialdiagnose:

Beginnendes Karzinom oder Reizhyperplasie.

Am harten Gaumen ist auch ein multipler Befall möglich (Papillomatose), wobei es sich aber um Hyperplasien handelt, die nach einem entzündlichen oder mechanischen Reiz entstanden sind (schlecht sitzende Oberkieferprothese, starkes Rauchen).

Therapie:

• Exzision.

Infiltrierend und destruierend wachsender, aber nur selten metastasierender Tumor der Haut.

Histologisch wird das solide Basaliom, das basalzellartige Zellstränge enthält, vom adenoiden Basaliom unterschieden, das drüsenähnliche Differenzierungen innerhalb der Zellstränge aufweist. Als ätiologisches Hauptstimulans wird eine intensive UV-Strahlung durch starke Sonneneinstrahlung bei geringem Pigmentschutz angesehen.

Symptomatik:

Hauptlokalisation im Kopf-Hals-Bereich insbesondere in der Gesichtsregion oberhalb der Mundspalte (Nase, Oberlippe, Augenlider, Stirn, Wangen, Kopfhaut).

Klinisch kann man verschiedene Formen unterscheiden:

• Noduläres Basaliom: Erbsengroßer oder auch größerer unregelmäßiger derber, intrakutan gelegener gelb-brauner oder hautfarbener Knoten mit perlartig gehöckerter Oberfläche.
• Ulcus rodens: Knoten mit zentraler Ulzeration, die sich mit Schorf bedeckt.
• Oberflächliches Basaliom: Oberflächlich wachsendes und teilweise atrophierendes vernarbendes Basaliom mit rotbraunen schuppenden Flecken. Bei stärkerer Vernarbung ist das Zentrum unter das Niveau der Haut eingezogen.
• Pigmentiertes Basaliom: Vermehrte Einlagerung von Melanozyten.
• Sklerosierendes Basaliom: Keloidartiges szirrhöses Basaliom, das wachsgelbe oder elfenbeinfarbene Plaques mit Teleangiektasien bildet.
• Ulcus terebrans: Basaliom mit infiltrierendem und destruierendem Tiefenwachstum. Es entsteht ein sich langsam vergrößerndes Ulkus, das Augenlider, Orbita, Nase, Oberlippe und Wangenweichteile unter Ulzeration infiltrieren kann, immer mehr in die Tiefe vordringt und schließlich den Schädelknochen durchwächst und infolge einer nicht ausbleibenden Superinfektion eine Meningitis hervorruft.

In seltenen Fällen Metastasierung möglich.

Differenzialdiagnose:

Noduläres Basaliom: Andere Hauttumoren.

Ulcus rodens: Lupus vulgaris, beginnendes Hautkarzinom.

Pigmentiertes Basaliom: Melanom.

Ulcus terebrans: Hautkarzinom.

Therapie:

• Exzision mit Sicherheitsabstand und fraktionierte Exzision der Defektränder für die histologische Untersuchung.
• Nachresektion, wenn im Defektrand noch Tumorgewebe vorhanden ist.
• Bei Tumorfreiheit der Defektränder Defektdeckung mit Nahlappen oder mikrochirurgisch anastomosiertem Transplantat.
• Bei Orbitadefekten Höhlenplastik oder Epithese.
• Bei fehlender Ohrmuschel Epithese oder Ohrmuschelplastik.

• Papillomatöses Karzinom:
  
  Exophytischer blumenkohlartiger, sich über das Niveau der Schleimhaut erhebender Tumor, der an der Basis infiltrierend in die tieferen Schichten eindringt. Bei weiterem Wachstum kommt es im Zentrum zu einem Ulkus.

Gingivakarzinom des unteren Alveolarfortsatzes oder der Kammschleimhaut des zahnlosen Unterkiefers:

Papillomatöse oder ulzerierende Formen mit relativ schneller Infiltration des Knochens, wobei im Röntgenbild ein schüsselförmiger, unscharf begrenzter Knochendefekt erkennbar ist.

In fortgeschrittenen Fällen ist die Ausbreitung in Mundboden, Wange und Unterlippe möglich. Die regionären Lymphknoten sind in etwa 60 % der Fälle vergrößert.

Therapie:

Bei T1-Tumoren und den im vorderen Bereich der Mundhöhle gelegenen T2-Tumoren kann eine alleinige operative Behandlung erfolgreich sein, wobei in der Regel eine Segmentresektion, bei gelenknahen Tumoren des Unterkiefers eine Exartikulation erforderlich ist. Fehlen röntgenologische Veränderungen, so kann auch eine sogenannte Kastenresektion ausreichen, wobei eine Knochenspange am Unterkieferrand belassen wird.

Die weiter dorsal gelegenen T2-Tumoren sowie alle T3- und T4-Tumoren erfordern zusätzlich eine Strahlentherapie (siehe Behandlungsgrundsätze) und gegebenenfalls auch eine Zytostatikabehandlung (siehe Behandlungsgrundsätze).

Eine zusätzliche neck dissection ist bei positivem Lymphknotenbefund, bei Tumoren der Kategorien T3 und T4 auch bei klinisch negativem Befund erforderlich.

Die sofortige Rekonstruktion des Unterkiefers ist in der Regel zur Vermeidung einer Tracheotomie bei Kinnresektionen erforderlich. Bei seitlichen Unterkieferdefekten ist auch eine sekundäre Rekonstruktion möglich.

Mundbodenkarzinom:

Papillomatöse und ulzeröse Formen weisen nicht selten Verhornungen auf. Ausbreitungsmöglichkeiten sind Zunge und  Unterkiefer. In etwa 65 % der Fälle ist ein positiver Lymphknotenbefund zu erheben.

Therapie:

Bei T1- und T2-Tumoren kann eine Unterkieferresektion unterbleiben, wenn der Tumor einwandfrei gegen den Unterkiefer verschieblich ist, ein Sicherheitsabstand von mindestens einem Zentimeter eingehalten werden kann und das dem Tumor gegenüberliegende linguale Periost sich bei der Schnellschnittuntersuchung als tumorfrei erweist.

Bei T3- und T4-Tumoren ist in der Regel eine Resektion des angrenzenden Unterkiefersegments erforderlich.

Für die Ausräumung der regionären Lymphknoten und für Kombinationsbehandlungen mit Strahlentherapie und Zytostatikabehandlung gelten die gleichen Grundsätze wie bei den Gingivakarzinomen.

Zungenkarzinom:

Lokalisation hauptsächlich am Zungenrand, seltener am Zungenrücken und an der Zungenunterseite. Ulzeröse Formen sind häufiger als papillomatöse. Die Schwellung in der Zunge kann die Sprache behindern.

Differenzialdiagnostisch sind andere Tumoren, Aktinomykome und Glossitis rhombica mediana abzugrenzen.

Ausbreitungsmöglichkeit in den Mundboden und in ausgeprägten Fällen auch in den Unterkiefer, den Gaumenbogen und die seitliche Pharynxwand. Ein direkter Einbruch in die Sublingual- und Submandibularloge und das Karotisdreieck ist möglich.

Ein positiver Lymphknotenbefund ist in etwa 70 % der Fälle zu erheben. Doppelseitige Lymphknotenmetastasen kommen ebenfalls vor.

Therapie: 

• Wie beim Mundbodenkarzinom

Wangen- und Lippenschleimhautkarzinome

Diese Karzinome gehen von der beweglichen Schleimhaut der Wangen und Lippen (ohne Lippenrot) aus und entstehen nicht selten auf dem Boden einer präkanzerösen Leukoplakie.

Differenzialdiagnostisch müssen andere Tumoren und eine ulzeröse Stomatitis abgegrenzt werden.

Ausbreitungsmöglichkeiten in die Wangenmuskulatur bis in die Haut sowie in Unter- und Oberkiefer.

Ein positiver Lymphknotenbefund kommt bei 50 % der Fälle vor.

Therapie:

• Bei der Exzision entsteht ein Weichteildefekt, der durch eine Lappenplastik oder durch ein myokutanes Transplantat mit mikrochirurgischen Gefäßanastomosen versorgt werden muss.
• Liegt der Ober- oder Unterkiefer im Bereich des Sicherheitsabstandes, so ist eine Teilresektion des betroffenen Kiefersegments erforderlich.
• Für die Ausräumung der regionären Lymphknoten und für Kombinationsbehandlungen mit Strahlentherapie und Zytostatikabehandlung gelten die gleichen Grundsätze wie oben beschrieben (siehe Operative Behandlung).

Gingivakarzinom des oberen Alveolarfortsatzes oder der Kammschleimhaut des zahnlosen Oberkiefers:

Papillomatöse oder ulzerierende Formen hauptsächlich im Seitenzahnbereich mit relativ schneller Infiltration des Knochens und gegebenenfalls auch Einbruch in die Kieferhöhle mit röntgenologisch erkennbarer Verschattung. Nicht selten kommt es zusätzlich zu einer Begleitsinusitis. Eine weitere Ausbreitung in die Orbita, in die Siebbeinzellen und die Keilbeinhöhle ist möglich.

Karzinome des Tuberbereiches können in die Flügelgaumengrube und in die Fossa infratemporalis eindringen und auch den Processus pterygoideus sowie die Schädelbasis infiltrieren, was durch Computer- oder Magnetresonanztomographie nachzuweisen ist.

Bei etwa 60 % der Gingivakarzinome des Oberkiefers sind die regionären Lymphknoten vergrößert.

Therapie:

T1-Tumoren werden operativ durch Oberkieferteilresektion behandelt. Bei T2-, T3- und T4-Tumoren wird die chirurgische Therapie in der Regel mit einer Strahlenbehandlung und gegebenenfalls auch mit Zytostatikatherapie kombiniert (siehe Radiologisch-chirurgische Kombinationstherapie und Chemotherapie durch Zytostatika).

Die Wundfläche im Wangenbereich wird mit einem Hauttransplantat abgedeckt. Zusätzlich wird die Resektionshöhle mit einer Verbandsplatte versorgt.

Nach Abheilung wird eine Resektionsprothese eingegliedert.

Eine chirurgische Defektdeckung durch Weichteilplastik und Knochentransplantation ist möglich. Sie wird hauptsächlich bei jüngeren Patienten durchgeführt.

Zentrales Karzinom im Kieferknochen:

In seltenen Fällen können im Kieferbereich intraossär Karzinome entstehen. Diese zentralen Karzinome entwickeln sich aus dem Epithel einer Zyste oder aus Malassezschen Epithelresten. Ferner kann in einem epithelialen odontogenen Tumor (s. dort) ein Karzinom entstehen.

Symptomatik:

Das Zystenkarzinom unterscheidet sich im Anfangsstadium nicht von einer Zyste. Es wird daher in der Regel zufällig bei einer Zystenoperation entdeckt.

Im fortgeschrittenen Stadium wird die zystische Aufhellung im Röntgenbild zunehmend unschärfer.

Ein primäres zentrales Kieferkarzinom, das direkt aus Mallassezschem Epithel entstanden ist, zeigt im Röntgenbild eine Osteolyse mit unscharfer Begrenzung.

Ein Karzinom, das sich innerhalb eines epithelhaltigen odontogenen Tumors (siehe Odontogene Tumoren) entwickelt, gleicht diesem im klinischen Bild weitgehend.

Bei einem größeren zentralen Tumor mit Karzinomstruktur kann nicht entschieden werden, aus welchem Gewebe sich dieser entwickelt hat.

Zentrale Karzinome des Oberkiefers sind im fortgeschrittenen Stadium nicht von Kieferhöhlenkarzinomen (s. unten) zu unterscheiden.

Bei zentralen Kieferkarzinomen tritt erst spät eine Knochenauftreibung auf. Zahnlockerungen, Spontanfrakturen des Unterkiefers sowie Ausfälle und Parästhesien des N. alveolaris inferior kommen vor.

Differenzialdiagnose:

Sarkome, hämatogene Knochenmetastasen, fibröse Dysplasie, eosinophiles Granulom, andere osteolytische Tumoren und im Oberkiefer auch das Kieferhöhlenkarzinom.

Therapie:

• Segmentresektion des Kiefers.
• Bei größeren Tumoren auch kombinierte radiologisch-chirurgische Behandlung gegebenenfalls auch Zytostatika.
• Neck dissection bei positivem Lymphknotenbefund, bei größeren Tumoren auch prophylaktische neck dissection.

Kieferhöhlenkarzinom:

Obgleich die Kieferhöhle mit respiratorischem Zylinderepithel ausgekleidet ist, sind die Karzinome dieser Region Plattenepithelkarzinome.

Symptomatik:

Das klinische Bild gleicht weitgehend dem einer chronische Sinusitis maxillaris.

Frühsymptome sind: Schnupfen mit Verstopfung der befallenen Nasenseite mit blutiger oder eitriger Absonderung, Hyp- und Parästhesien im Bereich der NN. alveolares superiores und des N. infraorbitalis.

Das Röntgenbild der Nasennebenhöhlen zeigt am Anfang eine partielle Verschattung, die allerdings bald in eine Verschattung der gesamten Kieferhöhle übergeht, weil sich in der Regel eine Begleitsinusits ausbildet. Charakteristisch ist eine Destruktion der seitlichen knöchernen Kieferhöhlenwand, die im Röntgenbild der Nasennebenhöhlen deutlich zu erkennen ist.

Spätsymptome sind: Auftreibungen des Oberkiefers im Vestibulum und am harten Gaumen, Schmerzen im Alveolarfortsatz sowie Verdrängung und Lockerung der Zähne. Einengung der Nase. Bei Einbruch des Tumors in die Flügelgaumengrube tritt eine Kieferklemme auf.

Im Röntgenbild findet man nach Befall des Alveolarfortsatzes Aufhellungen. Bei Beteiligung der Siebbeinzellen, der Keilbeinhöhle und der Stirnhöhle sind Verschattungen erkennbar. Ein Knochendefekt des Orbitabodens verbunden mit einer Protrusio bulbi lassen auf einen Einbruch des Tumors in die Orbita schließen.

Durch Computer- und Kernspintomographie können die Veränderungen an der Schädelbasis noch genauer dargestellt werden.

Differenzialdiagnose:

Sinusitis maxillaris, andere Tumoren und größere Zysten.

Therapie:

• Bei Karzinomen, die im Anfangsstadium diagnostiziert werden und noch auf den Kieferhöhlenboden beschränkt sind, kann ein Oberkiefersegmentresektion ausreichend sein. Bei einem Lymphknotenbefund ist allerdings zusätzlich eine Ausräumung der regionären Lymphknoten erforderlich.
• Bei größeren Karzinomen ist eine kombinierte radiologisch-chirurgische, gegebenenfalls auch eine zytostatische Therapie erforderlich. Bei Befall der Orbita ist eine Exenteratio orbitae erforderlich.
• Die Versorgung der Resektionshöhle wird wie bei den Karzinomen des Oberkiefers vorgenommen. Nach Exenteratio orbitae wird meistens eine Epithese angefertigt (siehe Einfache Hyperplasien).

Karzinommetastasen im Bereich der Mundhöhle:

Absiedelungen anderer Primärtumoren in der Mundhöhle. Am häufigsten metastasieren Mammakarzinome und Hypernephrome, seltener Bronchial-, Schilddrüsen-, Darm-, Prostatakarzinome u.a. Tumoren.

Symptomatik:

Die Diagnose kann nur durch histologische Untersuchung gestellt werden. Gegebenenfalls können sogar Struktur und Ursprungsort des Primärtumors aus dem histologischen Bild erkannt werden.

Knochenmetastasen sind im Unterkiefer häufiger als im Oberkiefer. Parästhesien und Anästhesien des N. alveolaris inferior sind die ersten Symptome. Bei größerer Ausdehnung treten Zahnlockerungen, Auftreibungen des Kiefers und Spontanfrakturen auf.

Röntgenologisch findet man eine umschriebene unscharf begrenzte Aufhellung.

Weichteilmetastasen kommen in den Lippen und in der Zunge sowie in der Mundschleimhaut als knotige Gebilde vor, die – wenn sie oberflächlich unter der Schleimhaut liegen – früh ulzerieren. Eine Metastase im Bereich der Gingiva sieht vor der Ulzeration wie eine Epulis aus.

Differenzialdiagnose:

Bei Knochenmetastasen sind alle osteolytischen Prozesse, bei Weichteilmetastasen andere Tumoren abzugrenzen.

Therapie:

• Bei hämatogenen Metastasen ist eine Heilung nicht mehr zu erwarten, so dass eine kurative operative Therapie nicht mehr möglich ist.
• Gegebenenfalls kann eine solitäre hämatogene Metastase zusammen mit dem Primärtumor entfernt werden. Wenn jedoch mehrere Metastasen vorliegen, ist eine chirurgische Beseitigung sinnlos.
• Durch eine Zytostatikatherapie kann das Fortschreiten des Tumorwachstums verlangsamt werden.
• Wird durch eine Metastase eine Funktion behindert (z.B. Nahrungsaufnahme, Atmung) oder tritt eine Blutung auf, so kann eine palliative Teilresektion angezeigt sein.

Lippenkarzinom:

Das Lippenkarzinom geht vom Lippenrot aus, tritt überwiegend bei Männern auf und ist und hauptsächlich in der Unterlippe lokalisiert. Sonnenbestrahlung und Lichteinflüsse spielen bei der Entstehung eine wichtige Rolle.

Präkanzerosen sind: sonnenbedingte Unterlippenatrophie, Keratoma senile, chronische Cheilitis, Lichen planus, Morbus Bowen, Lupus vulgaris, Xerodermia pigmentosum, Schädigungen durch chemische, mechanische und thermische Insulte. 

Symptomatik:

Zunächst bildet sich eine Hyperkeratose oder ein kleines Ulkus in der Saumregion. Bei exophytischem Wachstum entsteht eine papillomatöse Wucherung oder ein mit Schorf bedecktes Ulkus. Beim endophytisch wachsenden Typ findet man eine Tumorinfiltration in die tieferen Schichten. Die Lippe ist dann durch ein entzündliches Begleitinfiltrat vergrößert (Makrocheilie).

Ausbreitungsmöglichkeiten: Infiltration des Mundwinkels, der Wange und der Oberlippe, gelegentlich Einbruch des Tumors in den Unterkieferknochen.

Ein primäres Karzinom der Oberlippe ist eine Rarität. Die hier vorkommenden ulzerierenden Tumoren sind Basaliome (s. oben).

Das Lippenkarzinom wächst relativ langsam und metastasiert spät. Die Lymphknoten können doppelseitig befallen werden.

Therapie:

• T1- und T2-Tumoren können allein chirurgisch behandelt werden. Meistens ist eine Keilresektion aus der Lippe mit ausreichendem Sicherheitsabstand ausreichend.
• Bei T3- und T4-Tumoren ist in der Regel eine chirurgisch-radiologische Kombinationstherapie erforderlich, die gegebenenfalls zusätzlich durch Zytostatikabehandlung ergänzt werden muss.
• Bei Infiltration des Unterkieferknochens ist eine Kinnresektion mit primärem knöchernem Ersatz erforderlich.
• Bei positivem Lymphknotenbefund meistens doppelseitige Ausräumung der regionären Lymphknoten.
• Eine prophylaktische Ausräumung ist bei T3- und T4-Tumoren auch ohne positiven Lymphknotenbefund erforderlich.
• Ein Ersatz des resezierten Lippenanteils kann durch primäre oder sekundäre Lappenplastiken erfolgen.